Xeroderma Pigmentosum (XP) adalah penyakit genetik langka yang membuat penderitanya sangat sensitif terhadap sinar ultraviolet (UV) dari matahari. Karena tubuh tidak dapat memperbaiki kerusakan DNA akibat UV, pengelolaan XP berfokus pada perlindungan ekstrem dari paparan sinar matahari dan pemantauan ketat untuk mendeteksi dini komplikasi seperti kanker kulit. Meskipun tidak ada penyembuhan untuk XP, langkah-langkah proaktif dapat membantu meningkatkan kualitas hidup dan memperpanjang harapan hidup penderitanya.
Perlindungan Total dari Sinar Ultraviolet
Langkah terpenting dalam mengatasi XP adalah menghindari paparan sinar UV sebisa mungkin. Ini melibatkan perubahan gaya hidup yang signifikan dan tindakan pencegahan yang konstan:
- Hindari Sinar Matahari Langsung: Penderita XP harus membatasi aktivitas di luar ruangan, terutama antara pukul 10 pagi hingga 4 sore, saat intensitas sinar UV paling tinggi.
- Pakaian Pelindung: Mengenakan pakaian berlengan panjang, celana panjang, topi bertepi lebar yang menutupi wajah, leher, dan telinga, serta sarung tangan saat berada di luar ruangan, bahkan pada hari berawan.
- Kacamata Hitam Anti-UV: Menggunakan kacamata hitam yang mampu menghalangi 100% sinar UVA dan UVB untuk melindungi mata dari kerusakan.
- Tabir Surya Spektrum Luas: Mengaplikasikan tabir surya dengan SPF minimal 30 (idealnya lebih tinggi) pada seluruh kulit yang berpotensi terpapar, bahkan di dalam ruangan jika dekat jendela. Aplikasi ulang setiap beberapa jam sangat penting.
Pemantauan Kesehatan Rutin dan Deteksi Dini Kanker Kulit
Karena risiko kanker kulit yang sangat tinggi, pemantauan kesehatan rutin sangat penting bagi penderita XP:
- Pemeriksaan Kulit Mandiri Bulanan: Penderita dan keluarga harus dilatih untuk memeriksa kulit secara teratur untuk mencari perubahan baru, tahi lalat yang mencurigakan, atau luka yang tidak sembuh.
- Pemeriksaan Kulit Profesional Berkala: Mengunjungi dokter kulit (dermatolog) setiap 3-6 bulan untuk pemeriksaan kulit menyeluruh. Biopsi harus dilakukan pada setiap lesi yang mencurigakan.
- Pemeriksaan Mata Rutin: Mengunjungi dokter mata (oftalmolog) setidaknya setahun sekali untuk memantau kesehatan mata dan mendeteksi dini masalah seperti katarak atau pterigium.
Pengelolaan Komplikasi Lain
Selain kanker kulit dan masalah mata, penderita XP mungkin mengalami komplikasi neurologis. Pengelolaan komplikasi ini bersifat suportif dan disesuaikan dengan gejala yang muncul, melibatkan dokter spesialis saraf (neurolog).